Physiology Is a Stronger Predictor of Survival than Pathology in Fibrotic Interstitial Pneumonia
Yangjin Jegal, Dong Soon Kim, Tae Sun Shim, Chae-Man Lim, Sang Do Lee, Younsuck Koh, Woo Sung Kim, Won Dong Kim, Jin Seong Lee, William D. Travis, Masanori Kitaichi and Thomas V. Colby.
Division of Pulmonary and Critical Care Medicine, Department of Medicine, and Department of Radiology, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, South Korea; Department of Pulmonary and Mediastinal Pathology, Armed Forces Institute of Pathology, Washington, DC; Laboratory of Anatomical Pathology, Kyoto University Hospital, Kyoto, Japan; and Department of Pathology, Mayo Clinic, Scottsdale, Arizona.
American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2005; 171: 639-644.
The histopathologic pattern provides the most important prognostic marker for idiopathic interstitial pneumonia; however, studies have suggested that short-term changes in lung function may be more important. We investigated the prognostic factors for fibrotic interstitial pneumonia. The clinical features and follow-up course of 179 patients (131 with idiopathic pulmonary fibrosis and 48 with nonspecific interstitial pneumonia; 41 fibrotic types and 7 cellular) were analyzed retrospectively. The lung function indices improved or stabilized in most patients with fibrotic nonspecific interstitial pneumonia in contrast to the deterioration or stable condition of most patients with idiopathic pulmonary fibrosis. The 5-year survival of patients with fibrotic nonspecific interstitial pneumonia (76.2%) was better than for those with idiopathic pulmonary fibrosis (43.8%) (p = 0.007). Multivariate analysis at the time of presentation revealed that pathologic pattern, age, and diffusion capacity had important prognostic implications. However, after 6 months of follow-up, changes in FVC, initial diffusion capacity, and sex were the only independent prognostic factors, with no additional prognostic information conferred by the histologic diagnosis. Our data confirmed the importance of physiological parameters including short-term change in FVC. However, at the time of diagnosis, histopathology was important for the prediction of prognosis and future change in lung function.
COMENTARIO:
La neumonía intersticial no específica (NINE) fue descrita por Katzenstein en 1994, clasificándose actualmente en dos subgrupos, la forma celular y la forma fibrótica, según el grado de inflamación y fibrosis en las muestras histológicas. La forma celular tiene una buena respuesta al tratamiento esteroideo con una pronóstico muy favorable a largo plazo. La forma fibrótica ha mostrado, en cambio, diferencias importantes en cuanto a la supervivencia a 5 años según los estudios (45-90%). En general, se considera que su pronóstico se acerca al de la FPI. Por dicho motivo, Lasti y colaboradores denominan neumonías intersticiales idiomáticas fibróticas a la FPI y a la forma fibrótica de la NINE.
En este artículo se analiza, retrospectivamente, el papel pronóstico de distintos parámetros, determinados en el momento del diagnóstico y su evolución en los primeros 6 meses de seguimiento. Se incluyeron 179 pacientes (131 con FPI, 41 con NINE fibrótica y 7 con NINE celular) a los que se realizó biopsia pulmonar quirúrgica. La supervivencia a los 5 años fue significativamente más alta en NINE fibrótica que en FPI (76,2% versus 43,8%). En el análisis univariante se observó un aumento de la mortalidad en los pacientes que mostraban:
- Patrón histológico de neumonía intersticial usual (FPI).
- FVC y DLCO más disminuidos al diagnóstico.
- Edad más avanzada.
- Sexo masculino.
- Menor pO2 en reposo.
- Mayor deterioro de la FVC en los primeros 6 meses de seguimiento.
Al realizar el análisis multivariante, los únicos parámetros que mantuvieron su influencia en el pronóstico del paciente fueron:
- Sexo masculino.
- DLCO reducida al diagnóstico.
- Mayor descenso de la FVC en los 6 primeros meses de seguiemiento (fue el mejor factor pronóstico).
Es decir, el conocer el patrón histológico exacto de la enfermedad (NIU versus NINE fibrótica), nos aporta información pronóstica importante en cuanto a la evolución funcional futura del paciente y en cuanto a su supervivencia; pero si no disponemos de este dato, podemos valorar la evolución de su FVC en los primeros 6 meses de seguimiento para estimar su supervivencia. Además, en los pacientes con un diagnóstico histológico, la supervivencia puede ser muy variable en ambas entidades, y valorar los cambios en su FVC nos permite «predecir» su pronóstico vital con más fiabilidad que la histología.
Aunque se incluyó un importante número de pacientes, el estudio presenta algunas limitaciones:
- Se trata de un estudio retrospectivo.
- El período de seguimiento fue relativamente corto (media de 23,7 meses).
- Los pacientes recibieron distintos tratamientos (corticoides, inmunosupresores y colchicina) y no es posible valorar su influencia en la evolución de los pacientes.
- Sólo se analizó a pacientes con FPI y NINE, lo cual, en principio, no permite extrapolar sus hallazgos a pacientes sin un diagnóstico histológico.
- Los autores aclaran que actualmente, se realizan muchos diagnósticos precoces de enfermedad intersticial en su medio por los controles rutinarios con radiología de tórax. Esto podría explicar unos parámetros de función pulmonar relativamente conservados al diagnóstico (especialmente en la FPI).