02/06/03 – Paciente con dolor torácico y masa pulmonar

GRANULOMATOSIS DE WEGENER. La RM (figuras 5 y 6) muestra ocupación parcial bilateral de senos paranasales maxilares y seno esfenoidal (flechas) (la única alteración a nivel de órbitas fue una discreta hiperintensidad en STIR afectando al músculo recto externo derecho). Se realizó una electromiografía de EEII que demostró una mononeuropatía múltiple, fundamentalmente axonal, de predominio en N. sural izquierdo. Los C-ANCA fueron positivos a título de 1/160. Se realizó una biopsia pulmonar por videotoracoscopia, que mostró 2 lesiones nodulares: la primera correspondía a una lesión calcificada, rodeada de vasos de paredes muy engrosadas. El otro nódulo mostraba una lesión con necrosis central, de aspecto basófilo, con moderado infiltrado inflamatorio agudo y crónico, y con presencia de células gigantes multinucleadas, en la periferia del cual se apreciaban vasos con paredes gruesas, desestructuradas y alteradas, con infiltrado inflamatorio de las mismas. En la zona central del nódulo se reconocían también restos de estructuras vasculares muy alteradas. No se demostraron BAAR ni estructuras micóticas en las lesiones. El paciente fue tratado con ciclofosfamida y prednisona (y se realizó profilaxis primaria de infección por P carinii con cotrimoxazol), con normalización clínica, analítica y radiológica completas.

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Figura 5 y Figura 6

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